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醫藥問與答 第三篇 Q&A 031-040題

31.【先天性股關節脫臼Congenital Dislocation of Hip】預防?

引起股關節脫臼很重要的因素,是關節包的太鬆。將嬰兒股關節以三角巾或捲尿布伸直的狀態固定,容易發生脫臼。稍微大一點的紙尿布,最適合關節包較鬆的嬰兒。使用尿布時,尿布套要大一點。

32.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】血漿中血液凝固因子不足

    健康檢查注意這些症狀:

□關節有沒有出血?

□肌肉常發生内出血嗎?

□一出血是否很難止?

□稍微扭一下膝蓋或手肘就容易腫起嗎?

□反覆出血部位的關節,活動是否不自然?

□流鼻血時,常常不容易停止嗎?

33.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】止血的機轉?

    血管破裂,血小板粘著傷口血管壁,血小板凝聚而凝固。這就是稱為血小板血栓的一次血栓。接著,血漿中的血液凝固因子作用,一次血栓周圍造成叫纖維蛋白血栓的二次血栓。二次血栓形成之後,出血完全停止。止血狀態持續,血栓中纖維蛋白被纖維素溶解現象(纖溶)分解,再生出血管内皮細胞。

34.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】的遺傳?

    血友病是性連隱性遺傳的疾病,突變引起的約有30~50%。因為血友病遺傳因子在X染色體上,帶有XX性染色體的女性,只有在兩個染色體的遺傳因子都是血友病遺傳因子時,才會形成血友病;只有一個時,則成為帶因者。但是,有XY染色體的男性,X染色體上的遺傳因子是血友病遺傳因子的話,就會發病。 血友病患者幾乎都是男性,就是這個原因。

35.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】血液凝固因子的任務?

    血管壁受損傷時,在1-2秒短時間内,血管内皮下組織開始凝聚血小板,凝固因子同時也開始活性化。

受傷的血管内皮下組織下面的膠原或基底膜作用,促進内因性凝固,從組織内滲出組織液等,再發生外因性凝固,各種血液凝固因子促進外因性凝固,造成血小板血栓,與血小板表面出現的磷脂質一起使内因性凝固活潑化。

由於血液凝固因子活性化,内因系與外因系止血系統重疊,從血漿中造成絲狀纖維蛋白。纖維蛋白在血小板血栓周圍捲入紅血球,在傷口形成堅固的紅色血栓的纖維蛋白血栓。形成纖維蛋白血栓後,出血會完全停止 健康的人止血時間約是5~10分鐘。

36.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】受傷時的治療?

• ●交通事故:雖然沒有外傷,但有内出血的可能性,助須早期補充高濃度血液製劑,並緊急連絡主治醫師

隨身攜帶病友卡,碰到事故而受傷時,表明自己是血友病患者。

• ●皮下出血:跌倒或碰撞時,不但是皮下出血,有時肌肉内會同時出血,要動一動確認有無疼痛,在頸部、

眼睛附近或肌肉出血時,要補充凝固製劑。

• ●關節的出血:容易引起再次出血,同一個部位反覆出血,有時會成為血友病性關節症。出血前有身體沉重與平常動法不同等徵兆,然後發生疼痛、腫脹、熱感等症狀。察覺出血時應儘速補充血液製劑,

進行患部冷卻等補助治療。再出血的話,須長期投與血液製劑。

• ●外傷:

擦傷或刀傷的傷口位在可以壓迫的部位時,壓迫15分鐘以上,大多會止血。 需要進行縫合時,要補充血液製劑。拆線時也需要血液製劑的補充。

• ●鼻血:首先在紗布塗上傷用軟膏,接著塞進鼻子的深處,試著壓迫止血。大量出血或持續長時間出血

時,要注射血液凝固製劑。出血持續30分鐘以上的話,應連絡主治醫師,若血液流入口中,則應吐出。血液凝固後不可勉強剝下血塊。

• ●肌肉内出血:多會激烈疼痛,若發生在腸腰肌等大肌肉時會大量出血,出血後血液的吸收要花很多時間。初期要補充充分的血液製劑,並且確認肌肉内出血完全吸收。吸收的時間拖長,周圍的肌力有時會

降低,影響收縮,所以要長期繼續治療,接受主治醫師指導,適當時期轉換成復健治療。

• ●口腔内.牙齦出血:

咽頭或扁桃腺炎症之外,咬到硬的東西或牙齒傷到粘膜時,蛀牙·拔牙等口中或牙齦會出血。因難形成血栓的部位出血量多,要充分補充血液製劑,並服用止血藥。拔牙前後為防出血,可事先給與血液製劑。

37.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】不使用人類血液的血液製劑更安全?

    1982~83年輸入的血液製劑中,混雜HIV (人類免疫不全病毒)污染的成品,因為這些製劑給與血友病患者使用,結果使約40%的血友病患者感染了HIV。90年代初期,在血液製劑生產過程尚未確立抗體檢查的HCV (C型肝炎病毒)前,使用製劑的血友病患者,幾乎都受到感染。70年代後半,也就是在感染後經

過近20年, C型肝炎轉移成肝硬化或肝癌的比率高,特別是HIV陽性的血友病患者會擔心C型肝炎進行到肝硬化。現在使用的製劑已經過改良,加上加熱處理等滅菌方法,使用血液製劑的血友病患者已沒有HIV感染者。利用比較安全的基因工程方法培養的凝固因子製劑,也用在A型血友病者身上。但是,這種製劑還是使用從人的血液中採集的白蛋白。只要是使用人類的血液成分,就不能說是百分之百安全的製劑。例如,英國的狂牛病,就是經過血液傳染的新疾病。由於沒有開發篩選檢查,一旦流行的話,即使是使用基因工程製劑的患者,也有引起藥害的可能性。因此,指向安全治療的下一個步驟,是開發出完全不使用白蛋白的製劑。

38.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】主要血液凝固障礙的分類?

39.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】的復健?

    血友病的復健是不要讓同一個部位反覆出血為目的,運動療法為支柱。

運動療法有:關節可動區域訓練與肌肉強化訓練。

肌肉強化訓練有:關節不動,收縮肌肉的等尺性收縮運動;將關節在可動範圍内活動的自動性介助運動;在可動範圍的關節自動運動;避開強烈抵抗,在可輕微活動範圍内,反抗肌肉抵抗來活動關節的抵抗運動等。還有在最常出血的關節出血後2~3天,稍微脫離急性期階段所開始進行的等尺性收縮運動。出血部位的疼痛與腫脹減輕後,為了預防限制收縮,要補充凝固因子製劑,儘速開始關節可動區域訓練。可以順利進行自動運動時,慢慢移到抵抗運動。特別是一樣關節反覆出血時,關節限制收縮,周圍肌肉退化,關節加上不適當的力量等,會反覆再出血,陷入惡性循環中。由抵抗運動強化肌肉,可以斷絶惡性循環。穿戴各種護具,對減輕關節負擔也有效。不適合的運動會使症狀惡化,所以運動療法需要配合醫師指導。

40.【血友病.血液凝固障礙Hemophila & Other Coaqulation Disorder】讓周圍的人知道罹患血友病會比較好嗎?

    基本上尊重孩子的狀態與心情,考慮周圍同伴的年齡或理解力,再加以判斷。對幼稚園或學校的老師要主動傳達病狀或需要何種處置,以求得協助。到了高中後主動說明病名,大多數的同學都會接納、支援。但小學以下的同伴無法完全理解,也無法支援照顧,有可能因此遭到欺侮或差別待遇,以須慎重考慮。

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